glikojen depo hastalığı kalıtsal bir hastalıktır .glikojen depo hastalığı da birçok enzim yetersiz olabilir ve bunun sonucunda karaciğerde glikojen glikoza metabolize edilemez .glikojen normalde karaciğerde depo edilir. vücudun enerji için glikoz ihtiyacı olduğunda depo edildiği yerden glikojen tekrar glikoza çevrilir.glikojen depo hastalığı olan bir çocukta glikojen normal olarak depo edilir fakat kullanmaya gelince enzim eksikliğinden dolayı bebek glikojeni tekrar glikoza çeviremez ve kullanamaz bu hastalık ilerlediği sırada tip 2 dediğimiz fazla miktarda glikojen depo edilir. bu glikojen karaciğerde değil kaslarda ve kalpte de depolamaya başlanır glikojen kaslarda depolandığı için kaslarda elle temas ettiğimizde bir sertlik görülür glikojenin kalpte depolanmasında büyür ve çocuklarda aritmi şeklinde bir sorun meydana getirir böyle tip çocuklarda yetişkin hale gelemedigi kalpte glikojen depolanması nedeniyle kalp yetmezliği görülür ve çocuklar hayatını kaybederler.glikojen depo hastalığında kan normal düzeyde tutulmalı glikojen normal düzeyde tutularak beyin hasarı önlenmelidir. böyle hastalığı olan çocuklarda çiğ mısır nişastası verilmelidir çiğ mısır nişastasını bebekler uzun süre sindiremediği için bebeklerde açlık durumunda hipoglisemi önlenir .yenidoğan döneminde ideal besin anne sütüdür ve sık sık bebek emzirilmelidir.